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Kf03mXLrtdr - 2020/2/1 17:53:00
很多人对石骨症不是特别的了解,也叫做大理石骨,或者是原发性脆性骨硬化,虽然这种疾病的发病率比较低,但是一旦发病,危害特别大,常常会导致软骨钙化,引起骨质硬化,对于比较严重的患者会造成髓腔封闭,引起严重贫血。甚至引起脑积水,导致反复感染的发生。
    临床表现
    1、石骨症可分两型,即幼儿型(也为恶性型)和成人型(良性型)。易发生骨折,多位于骨干部,其愈
    2、合不延迟。因骨髓腔变窄,引起进行性贫血,髓外造血器官可代偿性增大。氟中毒时重者显不同程度躯干关节酸痛,活动受限。氟斑牙为易见体征。
    3、良性型:多见于成年人,通常无症状或症状轻微,常因自发性骨折或体格检查时被发现。偶有肝脾肿大和视听障碍。当骨硬化增生引起茎乳孔缩窄时,可出现面瘫。贫血见于半数良性型患者。偏方能治好白癜风吗
    4、恶性型:主要见于婴幼儿,特点为进行性贫血,血小板减少,肝脾肿大,淋巴腺病,脑积水和自发性骨折。由于颅底畸形可出现颅神经压迫症状,常有失明。患者对感染的抵抗力减低。病程进展快,常因严重贫血、脑积水和反复感染等原因早期死亡。少数可生存至儿童期。患儿生长迟缓,智力和性发育不良,常伴发佝偻病、龋齿和骨髓炎。
    并发症
    由于骨髓腔被大量钙化的基质充塞,而使造血组织明显减少,发生髓外造血器官如肝、脾、淋巴结增大,出现髓性无功能性贫血。长期贫血导致患儿生长发育迟缓、营养差。
    因骨内钙质不能正常运送到骨骼生长部位,故易在婴幼儿期发生佝偻病,并容易引起自发性骨折。因颅骨骨质硬化增生、颅底各白癜风可以医治好么孔变窄小,致使脑脊液回流受阻而发生脑积水、硬膜下积液或脑室扩张之CT征象
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